DISKUSSION

Pheokromocytom är känt för att ha varierande klinisk presentation. Förekomsten av stroke, aortatrombos och hjärtinfarkt hos en patient under en enda sjukhusvistelse har dock inte rapporterats i den medicinska litteraturen. Vi misstänkte också trombofili initialt; det fanns dock inga tecken på venös trombos och närvaron av binjuremassa hos den hypertoniska patienten ledde oss till att leta efter feokromocytom.

Den kliniska presentationen av feokromocytom beror främst på överdriven sekretion av katekolaminer. Ungefär 91 % av feokromocytompatienterna uppvisar typiska symtom. De återstående 9-10 % uppvisar atypiska symtom som svaghet, bröstsmärta, förlamning eller claudicatio.

Atypiska symtom från centrala nervsystemet beror främst på ischemi. Cerebral ischemi som leder till neurologiska drag är en sällsynt manifestation av feokromocytom. Olika faktorer som anses ansvariga för cerebral ischemi är bland annat svår hypertoni med störd cerebrovaskulär autoregulation, cerebral vasospasm, trombos in situ eller embolisering från en vänsterkammartromb. Eftersom en CT cerebral angiografisk undersökning var normal i vårt fall kan vi inte exakt fastställa orsaken eftersom det också fanns förekomst av aortatrombos. Den exakta vaskulära orsaken till en sådan stroke kan sällan fastställas med säkerhet. Vår patient uppvisade försvinnande neurologiska tecken inom 24 timmar.

Pheokromocytom kan resultera i olika hjärtmanifestationer inklusive ventrikulär hypertrofi, myokardit, dilaterad kardiomyopati och kongestiv hjärtsvikt eller ibland, som i vårt fall, akut koronar ischemi. Under en feokromocytomkris kan en myokardiell missmatch mellan syrebehov och syretillförsel uppstå på grund av ökad efterbelastning (vasokonstriktion), katekolamindriven takykardi och katekolamindrivna koronära vasospasmer. Detta kan leda till myokardiell ischemi med samtidiga elektrokardiografiska och enzymatiska avvikelser, även i avsaknad av koronar ateroskleros. I allmänhet kommer patienter som uppvisar symtom och tecken på en akut hjärtinfarkt att behandlas med β-adrenerg blockering. I närvaro av ett feokromocytom kommer dock hämning av β-adrenerga receptorer att orsaka paradoxalt höjt blodtryck på grund av ohejdad α-adrenerga receptorstimulering, vilket ytterligare förvärrar patientens tillstånd, vilket hände hos vår patient. När vår patient utvecklade akut kranskärlsischemi bytte vi ut hans labetalol till bisoprolol, vilket ledde till en markant ökning av hans blodtryck igen. Det går inte att definitivt fastställa om denna blodtrycksökning berodde på att bisoprolol började användas eller om den bara var en manifestation av feokromocytomets episodiska karaktär. Vår patient hade återkommande bröstsmärtor och som inträffade även när patienten stod på full medicinsk behandling inklusive aspirin, atorvastatin och enoxaparin och det förbättrades alltid spontant.

Numera publicerade rapporter har dokumenterat att feokromocytom är förknippat med utveckling av systemiska och intrakardiella tromber. Det är troligt att katekolaminer och andra hormoner som utsöndras av feokromocytom kan spela en viktig roll i patogenesen för trombos. Det har rapporterats att trombocytaggregationen är ökad hos patienter med feokromocytom. Av de 28 patienter som rapporterats i litteraturen identifierades en tromb i vänster kammare hos åtta av dem. Trombos i den inre vena cava fanns hos 13 patienter. Endast en fallrapport har dokumenterat ett samband mellan feokromocytom och en isolerad akut arteriell trombos.