En 63-årig kvindelig patient præsenterede sig med en 1 års historie af tilbagevendende polyartritis og en 3 måneders historie af tør hoste. Hendes laboratorieprøver var normale. Fysisk undersøgelse afslørede deformitet i begge ører med inflammatoriske tegn. En CT af brystet viste diffus fortykkelse af væggene i trachea og hovedbronkierne (Figur 1). Hendes lungeparenkym var normalt.
Diffus fortykkelse af trakealvæggen har et stort antal mulige ætiologier-amyloidose; relapsing polychondritis (RP); tracheopathia osteochondroplastica (TPO); infektioner, såsom tuberkulose, paracoccidioidomycose og rhinosklerom; granulomatose med polyangiitis; sarkoidose; lymfomer; osv. Visse billeddannende træk kan være nyttige til at indsnævre differentialdiagnosen, f.eks. tilstedeværelsen af forkalkninger, og definere, om hele trachealomkredsen er påvirket, eller om læsionen skåner den bageste membranvæg og kun påvirker den bruskede del. I det tilfælde, der præsenteres her, er to CT-karakteristika bemærkelsesværdige: vægfortykkelsen har forkalkninger i hele dens længdeudstrækning; og den bageste membranøse del af trakealvæggen er skånet.
Trakealvægforkalkninger kan observeres hos raske patienter, idet de er relateret til senilitet. Der kan imidlertid ses forkalkninger i forbindelse med vægfortykkelse ved amyloidose, TPO og RP. Ved amyloidose er involveringen cirkumferentiel og påvirker også den bageste membranvæg. I det tilfælde, der præsenteres her, er differentialdiagnosen derfor begrænset til to sygdomme: TPO og RP.
TPO er en sygdom af ukendt ætiologi, der er karakteriseret ved dannelsen af små, sædvanligvis forkalkede submucosale knuder, der stikker ud i tracheallumen. Sygdommen begrænser sig til tracheobronchietræet. Den kan være asymptomatisk, eller den kan resultere i hoste, dyspnø, hvæsende vejrtrækning eller lejlighedsvis hæmoptyse.
RP er karakteriseret ved tilbagevendende, potentielt alvorlige episoder af inflammation af bruskvæv, herunder brusk i øret, næsen, perifere led og tracheobronchietræet. Luftvejssymptomer omfatter progressiv dyspnø, hoste, stridor og hæshed, som skyldes ødelæggelse og fibrose af bruskringene i larynx og trachea, hvilket fører til luminal kollaps og også til luftvejsforsnævring forårsaget af inflammation og cicatriciel fibrose.
Vores patient havde, ud over karakteristiske tracheobronchiale ændringer på thorax-CT, en seronegativ arthropati og auriculær chondritis. På grundlag af disse elementer blev der stillet en diagnose om RP. I de fleste tilfælde er biopsi ikke nødvendig for at bekræfte diagnosen.