Eine 63-jährige Patientin stellte sich mit einer einjährigen Vorgeschichte von rezidivierender Polyarthritis und einer 3-monatigen Vorgeschichte von trockenem Husten vor. Ihre Laborwerte waren normal. Die körperliche Untersuchung ergab eine Deformierung beider Ohren mit Entzündungszeichen. Ein CT der Brust zeigte eine diffuse Verdickung der Wände der Luftröhre und der Hauptbronchien (Abbildung 1). Ihr Lungenparenchym war normal.
Die diffuse Verdickung der Luftröhrenwand hat eine Vielzahl möglicher Ätiologien: Amyloidose, rezidivierende Polychondritis (RP), Tracheopathia osteochondroplastica (TPO), Infektionen wie Tuberkulose, Paracoccidioidomykose und Rhinosklerom, Granulomatose mit Polyangiitis, Sarkoidose, Lymphome usw. Einige bildgebende Verfahren können bei der Eingrenzung der Differentialdiagnose hilfreich sein, z. B. das Vorhandensein von Verkalkungen, und bestimmen, ob der gesamte Trachealumfang betroffen ist oder ob die Läsion die hintere Membranwand ausspart und nur den knorpeligen Teil betrifft. In dem hier vorgestellten Fall sind zwei CT-Merkmale bemerkenswert: Die Wandverdickung weist in ihrer gesamten Längsausdehnung Verkalkungen auf, und der hintere membranöse Teil der Trachealwand bleibt verschont.
Trachealwandverkalkungen können bei gesunden Patienten beobachtet werden und stehen im Zusammenhang mit Senilität. Verkalkungen, die mit einer Wandverdickung einhergehen, können jedoch bei Amyloidose, TPO und RP beobachtet werden. Bei der Amyloidose ist der Befall zirkumferenziell und betrifft auch die hintere Membranwand. Daher beschränkt sich die Differentialdiagnose in dem hier vorgestellten Fall auf zwei Krankheiten: TPO und RP.
TPO ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch die Bildung kleiner, meist verkalkter submuköser Knötchen gekennzeichnet ist, die in das Lumen der Luftröhre ragen. Die Erkrankung beschränkt sich auf den Tracheobronchialbaum. Sie kann asymptomatisch sein oder zu Husten, Dyspnoe, Keuchen oder gelegentlich zu Hämoptysen führen.
RP ist durch wiederkehrende, potenziell schwerwiegende Episoden der Entzündung von Knorpelgeweben, einschließlich des Knorpels von Ohr, Nase, peripheren Gelenken und Tracheobronchialbaum, gekennzeichnet. Zu den Atemwegssymptomen gehören fortschreitende Dyspnoe, Husten, Stridor und Heiserkeit, die auf die Zerstörung und Fibrose der Knorpelringe des Kehlkopfs und der Luftröhre zurückzuführen sind, was zu einem Kollaps des Lumens sowie zu einer Verengung der Atemwege durch Entzündung und Narbenfibrose führt.
Unser Patient wies zusätzlich zu den charakteristischen tracheobronchialen Veränderungen auf dem Thorax-CT eine seronegative Arthropathie und eine Ohrmuschel-Chondritis auf. Auf der Grundlage dieser Elemente wurde die Diagnose RP gestellt. In den meisten Fällen ist eine Biopsie zur Bestätigung der Diagnose nicht erforderlich.