63-vuotias naispuolinen potilas sairasti yhden vuoden ajan toistuvaa polyartriittia ja kolmen kuukauden ajan kuivaa yskää. Hänen laboratoriokokeidensa tulokset olivat normaalit. Fyysinen tutkimus paljasti epämuodostumia molemmissa korvissa, joissa oli tulehdusoireita. Rintakehän tietokonetomografiassa todettiin henkitorven ja pääkeuhkoputkien seinämien diffuusi paksuuntuminen (kuva 1). Hänen keuhkoparenkeemansa oli normaali.

Aksiaaliset tietokonetomografiaviipaleet (A:ssa ja B:ssä) ja koronaalinen tietokonetomografiarekonstruktio (C:ssä), joissa näkyy henkitorven ja pääkeuhkoputkien etuseinämän diffuusi paksuuntuminen, jossa on kalkkeutumia (nuolet). Huomaa, että takaseinä (nuolenkärjet) on säästynyt.

Henkitorven seinämän diffuusilla paksuuntumisella on suuri määrä mahdollisia etiologioita – amyloidoosi; relapsoiva polykondriitti (RP); tracheopathia osteochondroplastica (TPO); infektiot, kuten tuberkuloosi, parakokidioidioidomykoosi ja rinosklerooma; granulomatosis with polyangiitis; sarkoidoosi; lymfoomat; jne. Eräät kuvantamisominaisuudet voivat olla hyödyllisiä erotusdiagnoosin rajaamisessa, kuten kalkkeutumien esiintyminen, ja niiden avulla voidaan määritellä, onko koko henkitorven ympärysmitta vaurioitunut vai säästyykö vaurio takimmaiselta kalvoseinämältä, jolloin se vaikuttaa vain rustomaiseen osaan. Tässä esitetyssä tapauksessa kaksi CT-piirrettä on huomionarvoista: seinämän paksuuntumisessa on kalkkeutumia koko pituussuunnassaan ja henkitorven seinämän takimmainen kalvomainen osa on säästynyt.

Trakeaaliseinämän kalkkeutumia voidaan havaita terveillä potilailla, ja ne liittyvät seniliteettiin. Seinämän paksuuntumiseen liittyviä kalkkeutumia voidaan kuitenkin havaita amyloidoosissa, TPO:ssa ja RP:ssä. Amyloidoosissa muutokset ovat ympärysmittaisia ja vaikuttavat myös takimmaiseen kalvoseinämään. Siksi tässä esitetyssä tapauksessa erotusdiagnoosi rajoittuu kahteen sairauteen: TPO ja RP.

TPO on etiologialtaan tuntematon sairaus, jolle on ominaista pienten, yleensä kalkkeutuneiden, henkitorven luumeniin työntyvien submukoottisten kyhmyjen muodostuminen. Tauti rajoittuu trakeobronchiaaliseen puuhun. Se voi olla oireeton, tai se voi johtaa yskään, hengenahdistukseen, hengityksen vinkumiseen tai toisinaan hemoptyysiin.

RP:lle on ominaista toistuvat, mahdollisesti vaikeat tulehdusjaksot rustokudoksissa, mukaan lukien korvan, nenän, perifeeristen nivelten ja henkitorven ja keuhkoputken puun rustossa. Hengitystieoireita ovat etenevä hengenahdistus, yskä, stridor ja käheys, jotka johtuvat kurkunpään ja henkitorven rustorenkaiden tuhoutumisesta ja fibroosista, mikä johtaa lumen romahtamiseen, sekä myös tulehduksen ja nivusfibroosin aiheuttamasta hengitysteiden kaventumisesta.

Potilaallamme oli rintakehän tietokonetomografiassa nähtyjen tyypillisten henkitorvi- ja trakeobronkiaalisten muutoksien lisäksi seeronegatiivinen niveltulehdus ja korvanseudun kondriitti. Näiden tekijöiden perusteella tehtiin RP-diagnoosi. Useimmissa tapauksissa biopsia ei ole tarpeen diagnoosin vahvistamiseksi.