Una paziente di 63 anni si è presentata con una storia di 1 anno di poliartrite ricorrente e una storia di 3 mesi di tosse secca. I risultati degli esami di laboratorio erano normali. L’esame fisico ha rivelato deformità in entrambe le orecchie, con segni infiammatori. Una TAC del torace ha mostrato un ispessimento diffuso delle pareti della trachea e dei bronchi principali (Figura 1). Il suo parenchima polmonare era normale.
L’ispessimento diffuso della parete tracheale ha un gran numero di possibili eziologie: amiloidosi, policondrite recidivante (RP), tracheopatia osteocondroplastica (TPO), infezioni come tubercolosi, paracoccidioidomicosi e rinoscleroma, granulomatosi con poliangioite, sarcoidosi, linfomi, ecc. Alcune caratteristiche di imaging possono essere utili per restringere la diagnosi differenziale, come la presenza di calcificazioni, e definire se l’intera circonferenza tracheale è interessata o se la lesione risparmia la parete membranosa posteriore, interessando solo la porzione cartilaginea. Nel caso qui presentato, due caratteristiche CT sono degne di nota: l’ispessimento della parete ha calcificazioni in tutta la sua estensione longitudinale; e la porzione membranosa posteriore della parete tracheale è risparmiata.
Le calcificazioni della parete tracheale possono essere osservate in pazienti sani, essendo legate alla senilità. Tuttavia, le calcificazioni associate all’ispessimento della parete possono essere viste nell’amiloidosi, nella TPO e nella RP. Nell’amiloidosi, il coinvolgimento è circonferenziale e interessa anche la parete membranosa posteriore. Pertanto, nel caso qui presentato, la diagnosi differenziale è limitata a due malattie: TPO e RP.
TPO è una malattia di eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla formazione di piccoli noduli sottomucosi solitamente calcificati che sporgono nel lume tracheale. La malattia si limita all’albero tracheobronchiale. Può essere asintomatica o può provocare tosse, dispnea, affanno o, occasionalmente, emottisi.
RP è caratterizzata da episodi ricorrenti e potenzialmente gravi di infiammazione dei tessuti cartilaginei, comprese le cartilagini dell’orecchio, del naso, delle articolazioni periferiche e dell’albero tracheobronchiale. I sintomi delle vie aeree includono dispnea progressiva, tosse, stridore e raucedine, che sono dovuti alla distruzione e alla fibrosi degli anelli cartilaginei della laringe e della trachea, con conseguente collasso dei luminali, e anche al restringimento delle vie aeree causato dall’infiammazione e dalla fibrosi cicatriziale.
Il nostro paziente aveva, oltre ai caratteristici cambiamenti tracheobronchiali alla TAC del torace, un’artropatia sieronegativa e condrite auricolare. Sulla base di questi elementi, è stata fatta una diagnosi di RP. Nella maggior parte dei casi, la biopsia non è necessaria per la conferma diagnostica.