Granulomatös sjukdom

Tuberkulos är den prototypiska orsaken till en infektiös lunghåla. Den cavitära fasen av tuberkulos uppträder sällan vid tidpunkten för den initiala infektionen utan är ett sekundärt fenomen till följd av en hyperimmun reaktion.82,64182641 Nekrosen av lungvävnad frigör organismer som tidigare isolerats av en omgivande fibrotisk reaktion. Hålrummen vid tuberkulos är vanligtvis ganska distinkta på grund av deras benägenhet till de apikala eller posteriora segmenten av de övre lungloberna. Ungefär 10 % av tuberkulösa håligheter finns på atypiska platser. Ett hålrum i ett främre segment av en övre lob som enda manifestation av lungtuberkulos är mycket sällsynt. Isolerade håligheter i underloben orsakas sällan av tuberkulos, men tuberkulos i underloben i samband med sjukdom i överloben är inte sällsynt. Även om dessa senare lokaliseringar bör betraktas som mer suggestiva för några av de andra orsakerna till hålighetssjukdom, såsom akuta nekrotiserande pneumonier eller svampinfektioner, bör en ovanlig lokalisering inte vara ett skäl för att förkasta diagnosen tuberkulos (se fig. 23.5). 54,82,215,388,6415482215388641

Andra radiologiska kännetecken som underlättar identifiering av en tuberkulös hålighet är bl.a. följande: (1) associerade retikulära lungärr, (2) volymförlust i den involverade loben, (3) pleural förtjockning, (4) pleuraförkalkning och (5) förkalkade hilariska eller mediastinala lymfkörtlar. Allt detta är resultatet av ett långvarigt inflammatoriskt svar. De retikulära eller linjära ärren orsakar en mycket oregelbunden marginal på hålighetens yttervägg. Dessa linjära opaciteter är resultatet av granulom och fibrotisk ärrbildning. De fibrotiska ärren är också orsaken till volymförlusten, som radiologiskt upptäcks genom att man noterar en förhöjning av hilum och en förskjutning av mediastinum (se diskussionen om cicatrizing atelectasis i kapitel 13). Kalcifierade nodulära opaciteter i området kring håligheten tyder på en tidigare granulomatös infektion. Associerade homogena noduli är mindre diagnostiska men kan förekomma i kluster och indikerar transbronkiell smittspridning.

Reaktivering av tuberkulos indikerar ett misslyckande i värdens försvar. Äldre patienter och patienter med kroniska sjukdomar, inklusive förvärvat immunbristsyndrom (aids) och olika neoplasmer342 – särskilt lungcancer, leukemi och lymfom – löper ökad risk att utveckla aktiv tuberkulos. Om immunförsvaret misslyckas kan det leda till att organismer som kan ha varit isolerade i flera år frigörs. Exponering för en person med kavitär tuberkulos står för de flesta nya fall av tuberkulos. Förutom möjligheten att sprida infektionen till andra, löper patienter i denna fas av tuberkulos stor risk att utveckla spridd infektion, som kan vara bronkogen eller hematogen.

Diskrimineringen av hematogen och bronkogen spridning underlättas i hög grad av en bedömning av det kliniska förloppet. Involvering av flera organ tyder på hematogen eller miliär infektion. Som beskrivs i kapitel 17 är den radiologiska presentationen av miliär tuberkulos ett diffust fint nodulärt mönster, där nodulerna är skarpt avgränsade. Föreningen av kavitär tuberkulos med spridda större opaciteter i intervallet 2 till 5 mm och som har dåligt definierade gränser tyder mer på bronkogen spridning, där opaciteterna representerar peribronkialt inflammatoriskt infiltrat och exsudation i de terminala luftrummen. Det senare har benämnts akinär tuberkulos.175 Kombinationen av en stor, oregelbunden hålighet i övre loben och dåligt definierade opaciteter i nedre loben tyder starkt på diagnosen. Det är osannolikt att en primär eller sekundär tumör ger upphov till ett sådant mönster; de oregelbundna knölarna med dåligt definierade gränser är definitivt inte typiska metastatiska knölar. Bronkogena karcinom kan ge upphov till en liknande hålighet men är en osannolik orsak till de spridda opaciteterna. Koccidioidomycos är en granulomatös infektion som kan efterlikna tuberkulos och som inte helt kan uteslutas enbart med hjälp av radiologiska kriterier, men det fall som visas i fig. 23.3, A-C, skulle inte representera ett klassiskt utseende för kavitär koccidioidomycos och är ett fall av kavitär tuberkulos med transbronkiell spridning av infektionen. (Svaret på fråga 4 är b.)

Atypiska mykobakterieinfektioner (Fig. 23.7, A och B) ger upphov till en mängd olika mönster, bland annat kaviteter som inte går att skilja från tuberkulos, knölar, massor och bronkiektasi, samt de små diffusa knölarna vid hypersensitivitetspneumonit. Mycobacterium avium complex (MAC) är den vanligaste av de icke tuberkulösa mykobakterierna. När konventionella laboratorieundersökningar inte lyckas isolera orsaken till en apikal kavitet måste atypiska mykobakterier övervägas. Även om de radiologiska egenskaperna hos håligheten ofta är identiska med dem hos typisk tuberkulos har vissa skillnader i den radiologiska presentationen av de två infektionerna beskrivits. De atypiska organismerna är mer benägna att ge upphov till multipla, tunnväggiga, apikala kaviteter med endast minimal omgivande parenkymal sjukdom och med minimal eller ingen pleurareaktion. Knölar som omger ett hålrum är ovanliga. Knölar eller massor utan hålighet kan efterlikna lungcancer eller metastaser. Patienter med kroniska lungsjukdomar, inklusive kronisk obstruktiv lungsjukdom, interstitiell lungsjukdom, cystisk fibros och bronkiektasi, löper ökad risk för atypisk mykobakterieinfektion. MAC är också en vanlig orsak till opportunistiska infektioner, särskilt hos patienter med aids. Den förekommer vid ett CD4-antal på mindre än 100 celler/mm3 och orsakar kaviteter, knölar, endobronkiala knölar, perikardutgjutning och omfattande hilar eller mediastinal adenopati.366

Histoplasmos97,110,37197110371 är ett annat övervägande vid differentialdiagnosen av en apikal kavitet som helt och hållet kan efterlikna utseendet av tuberkulos. Faktum är att histoplasmos ursprungligen upptäcktes på grund av dess likheter med tuberkulos.108 Det kan till och med finnas omfattande, associerad parenkymal ärrbildning, volymförlust och förkalkningar som involverar lungparenkymet och hilära lymfkörtlar. Denna diagnos bör betraktas som mest sannolik hos patienter som har negativa reaktioner på hud- eller serologiska tester för tuberkulos och som har positiva reaktioner på hud- eller serologiska tester för histoplasmos.

Cavitär koccidioidomykos373 är mycket mer varierande när det gäller lokalisering av hålrummen än vad tuberkulos eller histoplasmos är. Till skillnad från tuberkulos kan koccidioidomykotiska håligheter förekomma i det främre segmentet av de övre loberna såväl som i de nedre loberna, men dessa håligheter är, liksom vid tuberkulos, vanligare i de övre loberna. Håligheter vid koccidioidomykos bildas ofta i områden med en redan befintlig knöl. Den klassiska utvecklingen av en koccidioidomykotisk kavitet börjar med ett parenkymalt infiltrat som organiseras till en knöl. Knölen genomgår nekros, vilket leder till att ett hålrum bildas när kommunikation med små luftvägar upprättas för att möjliggöra dränering av det nekrotiska materialet. En mycket tunnväggig kavitet anses vara klassisk för koccidioidomykos, men detta är ett relativt sent stadium av kavitär koccidioidomykos. Den tjockväggiga kaviteten är minst lika vanlig som den klassiska så kallade ”grape skin”, eller tunnväggiga, kaviteten (Fig. 23.8, A och B).

Klinisk korrelation är till hjälp vid utvärdering av patienter med kaviteter. Som förväntat är hemoptysis ett ospecifikt fynd och är förenligt med varje kavitär process. En historia av att ha varit i ett område där koccidioidomycos är endemisk stöder diagnosen. Patienter som inte har befunnit sig i ett endemiskt område misstänks vanligen inte ha denna infektion, men ibland kan organismen transporteras till patienten. Detta har dokumenterats hos patienter som arbetar med bomull, ull och andra jordbruksprodukter från den sydvästra öknen. Resultaten av hud- och serologiska tester tillför värdefulla uppgifter till diagnosen av koccidioidomykos.

Andra svampagenter, inklusive Blastomyces dermatitidis (nordamerikansk blastomykos), Cryptococcus neoformans (kryptokockos) och aktinomykos, är mindre vanliga orsaker till lunghålor som ger mönster som liknar dem för tuberkulos och histoplasmos. Dessa diagnoser kräver laboratoriebekräftelse.

Nocardia spp. är grampositiva organismer som tidigare klassificerades som svampar. Nocardios resulterar ofta i konsolidering eller i lungknutor, som kan kavitera. Den förekommer sällan hos normala patienter men är inte sällsynt hos patienter som är immunologiskt undertryckta. Nocardios är en välkänd orsak till lunginfektion hos njurtransplanterade patienter och hos patienter med alveolär proteinos. Den bör inte leda till kroniska håligheter med de omgivande ärren som är typiska för tuberkulos och histoplasmos.