En 63-årig kvinnlig patient presenterades med en ettårig historia av återkommande polyartrit och en tre månaders historia av torrhosta. Hennes laboratorietestresultat var normala. Fysisk undersökning visade deformitet i båda öronen med inflammatoriska tecken. En CT av bröstkorgen visade en diffus förtjockning av väggarna i luftstrupen och huvudbronkerna (figur 1). Hennes lungparenkym var normalt.
Diffus förtjockning av trakealväggen har ett stort antal möjliga etiologier-amyloidos; relapsing polychondritis (RP); tracheopathia osteochondroplastica (TPO); infektioner, t.ex. tuberkulos, paracoccidioidomykos och rhinosklerom; granulomatos med polyangiit; sarkoidos; lymfom; etc. Vissa bildgivande egenskaper kan vara användbara för att begränsa differentialdiagnosen, t.ex. närvaron av förkalkningar, och definiera om hela trakealomkretsen är påverkad eller om lesionen skonar den bakre membranväggen och endast påverkar den broskiga delen. I det fall som presenteras här är två CT-funktioner anmärkningsvärda: väggförtjockningen har förkalkningar i hela sin längsgående utbredning, och den bakre membranösa delen av trakealväggen är skonad.
Trakealväggsförkalkningar kan observeras hos friska patienter och är relaterade till senilitet. Kalcifikationer i samband med väggförtjockning kan dock ses vid amyloidos, TPO och RP. Vid amyloidos är engagemanget cirkumferentiellt och påverkar även den bakre membranväggen. I det fall som presenteras här är differentialdiagnosen därför begränsad till två sjukdomar: TPO och RP.
TPO är en sjukdom av okänd etiologi som kännetecknas av bildandet av små, vanligen förkalkade submucosala knölar som sticker ut i trakeallumen. Sjukdomen begränsar sig till trakeobronkialträdet. Den kan vara symtomfri eller leda till hosta, dyspné, väsande andning eller, ibland, hemoptys.
RP kännetecknas av återkommande, potentiellt allvarliga episoder av inflammation i broskvävnader, inklusive öronets, näsans, de perifera ledernas och trakeobronkialträdets brosk. Luftvägssymtom inkluderar progressiv dyspné, hosta, stridor och heshet, som beror på destruktion och fibros av broskringarna i larynx och trakea, vilket leder till luminal kollaps och även till luftvägsförträngning orsakad av inflammation och cicatriciell fibros.
Vår patient hade, förutom karakteristiska trakeobronkiala förändringar på thorax-CT, en seronegativ arthropati och aurikulär chondrit. På grundval av dessa element ställdes diagnosen RP. I de flesta fall är biopsi inte nödvändig för diagnostisk bekräftelse.