Cryoglobulinemia Vasculitis

, Author

Cryoglobulinemisk vaskulitis (CryoVas) er en vaskulitis med små kar, der hovedsageligt involverer huden, leddene, det perifere nervesystem og nyrerne. Type I CryoVas er enkelte monoklonale immunoglobuliner relateret til en underliggende B-celle lymfoproliferativ lidelse. Type II- og III-kryoglobuliner, ofte benævnt blandet kryoglobulinæmi, består af polyklonalt immunoglobulin (Ig)G med eller uden monoklonalt IgM med aktivitet af reumatoid faktor. Hepatitis C-virus (HCV)-infektion udgør den vigtigste årsag til blandet kryoVas. 10-års overlevelsesraten er 63 %, 65 % og 87 % hos henholdsvis HCV-positive blandede CryoVas-patienter, HCV-negative blandede CryoVas-patienter og type I CryoVas-patienter. Hos HCV-positive patienter omfatter baseline dårlige prognostiske faktorer tilstedeværelsen af alvorlig leverfibrose og involvering af centralnervesystemet, nyrerne og hjertet. Behandling med antivirale midler er forbundet med en god prognose, mens brug af immunosuppressanter (herunder kortikosteroider) er forbundet med et dårligt resultat. Hos HCV-negative patienter er lunge- og gastrointestinal involvering, nyreinsufficiens og alder > 65 år uafhængigt forbundet med død. Øget risiko for lymfom bør også understreges. Behandlingen af type I CryoVas er den af hæmopatien; specifik behandling omfatter også plasmaudveksling, kortikosteroider, rituximab og ilomedine. Ved HCV-CryoVas med mild til moderat sygdom bør der gives en optimal antiviral behandling. For HCV-CryoVas med alvorlig vaskulitis (dvs. forværring af nyrefunktionen, mononeuritis multiplex, omfattende hudsygdom, tarmiskæmi …) er det nødvendigt at kontrollere sygdommen med rituximab, med eller uden plasmaferese, før der indledes antiviral behandling. Andre immunosuppressiva bør kun gives i tilfælde af refraktære former af CryoVas, som ofte er forbundet med underliggende B-celle lymfom.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.