Vasculita crioglobulinemică

, Author

Vasculita crioglobulinemică (CryoVas) este o vasculită cu vase mici care afectează în principal pielea, articulațiile, sistemul nervos periferic și rinichii. CryoVas de tip I constă în imunoglobuline monoclonale unice legate de o tulburare limfoproliferativă cu celule B subiacente. Crioglobulinele de tip II și III, adesea denumite crioglobulinemie mixtă, constau în imunoglobuline (Ig)G policlonale cu sau fără IgM monoclonale cu activitate de factor reumatoid. Infecția cu virusul hepatitei C (VHC) reprezintă principala cauză a crioglobulinelor mixte. Ratele de supraviețuire la 10 ani sunt de 63%, 65% și 87% la pacienții cu CryoVas mixt HCV-pozitiv, CryoVas mixt HCV-negativ și, respectiv, CryoVas de tip I. La pacienții VHC-pozitivi, factorii de prognostic nefavorabili de bază includ prezența fibrozei hepatice severe și afectarea sistemului nervos central, a rinichilor și a inimii. Tratamentul cu antivirale este asociat cu un prognostic bun, în timp ce utilizarea de imunosupresoare (inclusiv corticosteroizi) este asociată cu un rezultat slab. La pacienții HCV-negativi, afectarea pulmonară și gastrointestinală, insuficiența renală și vârsta > 65 de ani sunt asociate în mod independent cu decesul. De asemenea, trebuie subliniat riscul crescut de limfom. Tratamentul CrioVas de tip I este cel al hemopatiei; tratamentul specific include, de asemenea, schimb de plasmă, corticosteroizi, rituximab și ilomedină. În CrioVas-VHC cu boală ușoară spre moderată, trebuie administrat un tratament antiviral optim. Pentru HCV-CrioVas cu vasculită severă (adică înrăutățirea funcției renale, mononevrită multiplex, boală cutanată extinsă, ischemie intestinală…) este necesar controlul bolii cu rituximab, cu sau fără plasmafereză, înainte de inițierea tratamentului antiviral. Alte imunosupresoare trebuie administrate numai în cazul formelor refractare de CryoVas, frecvent asociate cu un limfom cu celule B subiacente.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.