Kryoglobulinemian vaskuliitti

, Author

Kryoglobulinemian vaskuliitti (CryoVas) on pienten verisuonten vaskuliitti, joka koskee pääasiassa ihoa, niveliä, ääreishermostoa ja munuaisia. Tyypin I CryoVas on yksittäinen monoklonaalinen immunoglobuliini, joka liittyy taustalla olevaan B-solujen lymfoproliferatiiviseen sairauteen. Tyypin II ja III kryoglobuliinit, joihin usein viitataan sekamuotoisena kryoglobulinemiana, koostuvat polyklonaalisesta immunoglobuliini (Ig)G:stä, jossa on tai ei ole monoklonaalista IgM:ää, jolla on reumatekijäaktiivisuutta. Hepatiitti C -virus (HCV) -infektio on sekamuotoisen kryoglobemian tärkein syy. Kymmenen vuoden elossaololuvut ovat 63 %, 65 % ja 87 % HCV-positiivisilla sekamuotoisilla CryoVas-potilailla, HCV-negatiivisilla sekamuotoisilla CryoVas-potilailla ja tyypin I CryoVas-potilailla. HCV-positiivisilla potilailla lähtötilanteen huonoihin ennustetekijöihin kuuluvat vaikea maksafibroosi sekä keskushermoston, munuaisten ja sydämen osallistuminen. Hoito viruslääkkeillä on yhteydessä hyvään ennusteeseen, kun taas immunosuppressiivisten lääkkeiden (mukaan lukien kortikosteroidit) käyttö on yhteydessä huonoon lopputulokseen. HCV-negatiivisilla potilailla keuhkojen ja ruoansulatuskanavan osallistuminen, munuaisten vajaatoiminta ja ikä > 65 vuotta ovat itsenäisesti yhteydessä kuolemaan. Myös lymfooman lisääntynyttä riskiä on korostettava. Tyypin I CryoVasin hoito on hemopatian hoito; erityishoitoon kuuluvat myös plasmanvaihto, kortikosteroidit, rituksimabi ja ilomediini. HCV-CryoVas-taudissa, jossa tauti on lievä tai keskivaikea, on annettava optimaalista viruslääkehoitoa. HCV-CryoVas-taudissa, jossa on vaikea vaskuliitti (ts. munuaistoiminnan heikkeneminen, mononeuriitti multiplex, laaja ihosairaus, suoliston iskemia…), taudin hallinta rituksimabilla, plasmafereesin kanssa tai ilman, on tarpeen ennen viruslääkehoidon aloittamista. Muita immunosuppressiolääkkeitä tulisi antaa vain refraktorisissa CryoVas-muodoissa, jotka usein liittyvät taustalla olevaan B-solulymfoomaan.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.