Cryoglobulinemia Vasculitis

, Author

Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń (CryoVas) jest zapaleniem małych naczyń obejmującym głównie skórę, stawy, obwodowy układ nerwowy i nerki. Typ I CryoVas to pojedyncze monoklonalne immunoglobuliny związane z podstawowym zaburzeniem limfoproliferacyjnym z komórek B. Krioglobuliny typu II i III, często określane jako krioglobulinemia mieszana, składają się z poliklonalnych immunoglobulin (Ig)G z lub bez monoklonalnych IgM z aktywnością czynnika reumatoidalnego. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV) stanowi główną przyczynę mieszanej krioglobulinemii. Wskaźniki 10-letniego przeżycia wynoszą odpowiednio 63%, 65% i 87% u chorych na HCV-dodatnie mieszane CryoVas, HCV-ujemne mieszane CryoVas i CryoVas typu I. U pacjentów HCV-dodatnich wyjściowe złe czynniki prognostyczne obejmują obecność ciężkiego włóknienia wątroby, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, nerek i serca. Leczenie przeciwwirusowe wiąże się z dobrym rokowaniem, natomiast stosowanie leków immunosupresyjnych (w tym kortykosteroidów) wiąże się z gorszym wynikiem leczenia. U pacjentów HCV-ujemnych zajęcie płuc i przewodu pokarmowego, niewydolność nerek oraz wiek > 65 lat są niezależnie związane ze zgonem. Na podkreślenie zasługuje również zwiększone ryzyko wystąpienia chłoniaków. Leczenie CryoVas typu I polega na leczeniu hemopatii; leczenie swoiste obejmuje również wymianę osocza, kortykosteroidy, rytuksymab i ilomedynę. W HCV-CryoVas z chorobą o nasileniu łagodnym do umiarkowanego należy zastosować optymalne leczenie przeciwwirusowe. W przypadku HCV-CryoVas z ciężkim zapaleniem naczyń (tj. pogorszenie czynności nerek, mononeuritis multiplex, rozległa choroba skóry, niedokrwienie jelit…) przed rozpoczęciem leczenia przeciwwirusowego wymagana jest kontrola choroby za pomocą rytuksymabu, z plazmaferezą lub bez niej. Inne leki immunosupresyjne powinny być podawane tylko w przypadku opornych na leczenie postaci CryoVas, często związanych z leżącym u ich podłoża chłoniakiem B-komórkowym.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.