Cryoglobulinemia Vasculitis

, Author

Cryoglobulinemic vasculitis (CryoVas) is een klein-vat vasculitis waarbij vooral de huid, de gewrichten, het perifere zenuwstelsel, en de nieren betrokken zijn. CryoVas van type I bestaat uit enkelvoudige monoklonale immunoglobulinen die verband houden met een onderliggende B-cel lymfoproliferatieve aandoening. Cryoglobulinen van type II en III, vaak gemengde cryoglobulinemie genoemd, bestaan uit polyklonale immunoglobuline (Ig)G met of zonder monoklonale IgM met reumafactoractiviteit. Hepatitis C virus (HCV) infectie is de voornaamste oorzaak van gemengde CryoVas. De 10-jaars overleving is respectievelijk 63%, 65% en 87% bij HCV-positieve gemengde CryoVas, HCV-negatieve gemengde CryoVas, en type I CryoVas patiënten. Slechte prognostische basisfactoren bij HCV-positieve patiënten zijn onder meer de aanwezigheid van ernstige leverfibrose en betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, de nieren en het hart. Behandeling met antivirale middelen wordt geassocieerd met een goede prognose, terwijl het gebruik van immunosuppressiva (waaronder corticosteroïden) wordt geassocieerd met een slechte uitkomst. Bij HCV-negatieve patiënten zijn pulmonale en gastro-intestinale betrokkenheid, nierinsufficiëntie, en leeftijd > 65 jaar onafhankelijk geassocieerd met overlijden. Ook moet worden gewezen op het verhoogde risico van lymfeklierkanker. De behandeling van CryoVas type I is die van de hemopathie; specifieke behandeling omvat ook plasmavervanging, corticosteroïden, rituximab, en ilomedine. Bij HCV-CryoVas met milde tot matige ziekte moet een optimale antivirale behandeling worden gegeven. Voor HCV-CryoVas met ernstige vasculitis (d.w.z. verslechtering van de nierfunctie, mononeuritis multiplex, uitgebreide huidziekte, intestinale ischemie…) is controle van de ziekte met rituximab, met of zonder plasmaferese, vereist alvorens met antivirale therapie te beginnen. Andere immunosuppressiva mogen alleen worden gegeven in geval van refractaire vormen van CryoVas, vaak geassocieerd met onderliggend B-cel lymfoom.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.