Crioglobulinemia Vasculitis

, Author

La crioglobulinemia vasculitis (CryoVas) es una vasculitis de vasos pequeños que afecta principalmente a la piel, las articulaciones, el sistema nervioso periférico y los riñones. Las crioVas de tipo I son inmunoglobulinas monoclonales únicas relacionadas con un trastorno linfoproliferativo de células B subyacente. Las crioglobulinas de tipo II y III, a menudo denominadas crioglobulinemia mixta, consisten en inmunoglobulina (Ig)G policlonal con o sin IgM monoclonal con actividad del factor reumatoide. La infección por el virus de la hepatitis C (VHC) representa la principal causa de las crioVas mixtas. Las tasas de supervivencia a 10 años son del 63%, el 65% y el 87% en los pacientes con CrioVas mixtos VHC-positivos, CrioVas mixtos VHC-negativos y CrioVas tipo I, respectivamente. En los pacientes seropositivos al VHC, los factores de mal pronóstico iniciales incluyen la presencia de fibrosis hepática grave y la afectación del sistema nervioso central, los riñones y el corazón. El tratamiento con antivirales se asocia a un buen pronóstico, mientras que el uso de inmunosupresores (incluidos los corticosteroides) se asocia a un mal resultado. En los pacientes negativos al VHC, la afectación pulmonar y gastrointestinal, la insuficiencia renal y la edad > 65 años se asocian de forma independiente con la muerte. También hay que destacar el aumento del riesgo de linfoma. El tratamiento de las crioVas de tipo I es el de la hemopatía; el tratamiento específico incluye también el recambio plasmático, los corticosteroides, el rituximab y la ilomedina. En los CryoVas-VHC con enfermedad de leve a moderada, debe administrarse un tratamiento antiviral óptimo. En el caso de VHC-CrioVas con vasculitis grave (es decir, empeoramiento de la función renal, mononeuritis múltiple, enfermedad cutánea extensa, isquemia intestinal…) se requiere el control de la enfermedad con rituximab, con o sin plasmaféresis, antes de iniciar el tratamiento antiviral. Otros inmunosupresores deben administrarse sólo en caso de formas refractarias de crioVas, frecuentemente asociadas a un linfoma de células B subyacente.

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada.