Cryoglobulinémiás vaszkulitisz

, Author

A krioglobulinémiás vaszkulitisz (CryoVas) egy kisérű vaszkulitisz, amely elsősorban a bőrt, az ízületeket, a perifériás idegrendszert és a veséket érinti. Az I. típusú CryoVas egyszeri monoklonális immunglobulinok, amelyek az alapjául szolgáló B-sejtes lymphoproliferatív rendellenességhez kapcsolódnak. A II. és III. típusú krioglobulinok, amelyeket gyakran kevert krioglobulinémiának neveznek, poliklonális immunglobulin (Ig)G-ből állnak, reumatoid faktor aktivitású monoklonális IgM-mel vagy anélkül. A hepatitis C-vírus (HCV) fertőzés jelenti a vegyes krioboglobinémia fő okát. A 10 éves túlélési arány 63%, 65% és 87% HCV-pozitív vegyes CryoVas, HCV-negatív vegyes CryoVas és I. típusú CryoVas betegek esetében. A HCV-pozitív betegeknél a kiindulási rossz prognosztikai tényezők közé tartozik a súlyos májfibrózis, valamint a központi idegrendszer, a vese és a szív érintettsége. A vírusellenes kezelés jó prognózissal jár, míg az immunszuppresszánsok (beleértve a kortikoszteroidokat) alkalmazása rossz kimenetellel jár. A HCV-negatív betegeknél a tüdő- és gyomor-bélrendszeri érintettség, a veseelégtelenség és a > 65 éves kor függetlenül társul a halálozáshoz. A limfóma fokozott kockázatát is hangsúlyozni kell. Az I. típusú CryoVas kezelése a hemopátia kezelése; a specifikus kezelés magában foglalja a plazmacserét, a kortikoszteroidokat, a rituximabot és az ilomedint is. Az enyhe vagy közepesen súlyos HCV-CryoVas esetén optimális antivirális kezelést kell adni. Súlyos vaszkulitiszes HCV-CryoVas esetén (azaz a vesefunkció romlása, mononeuritis multiplex, kiterjedt bőrbetegség, bél ischaemia…) a betegség rituximabbal történő kontrollja, plazmaferezissel vagy anélkül, szükséges a vírusellenes kezelés megkezdése előtt. Egyéb immunszuppresszánsok csak a CryoVas refrakter formái esetén adhatók, amelyek gyakran társulnak az alapjául szolgáló B-sejtes limfómához.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.