Kryoglobulinemisk vaskulit

, Author

Kryoglobulinemisk vaskulit (CryoVas) är en vaskulit med små kärl som främst drabbar huden, lederna, det perifera nervsystemet och njurarna. Typ I CryoVas är enstaka monoklonala immunglobuliner relaterade till en underliggande B-cells lymfoproliferativ sjukdom. Kryoglobuliner av typ II och III, som ofta kallas blandad kryoglobulinemi, består av polyklonalt immunoglobulin (Ig)G med eller utan monoklonalt IgM med reumatoidfaktoraktivitet. Infektion med hepatit C-virus (HCV) utgör den främsta orsaken till blandad kryoglobulinemi. Tioårsöverlevnaden är 63 %, 65 % och 87 % hos HCV-positiva blandade CryoVas, HCV-negativa blandade CryoVas respektive typ I CryoVas-patienter. Hos HCV-positiva patienter är de basala dåliga prognostiska faktorerna förekomsten av allvarlig leverfibros samt engagemang i centrala nervsystemet, njurarna och hjärtat. Behandling med antivirala läkemedel är förknippad med en god prognos, medan användning av immunosuppressiva medel (inklusive kortikosteroider) är förknippad med ett dåligt resultat. Hos HCV-negativa patienter är lung- och gastrointestinal inblandning, njurinsufficiens och ålder > 65 år oberoende av varandra förknippade med död. Ökad risk för lymfom bör också understrykas. Behandlingen av typ I CryoVas är den av hemopati; specifik behandling omfattar även plasmabyte, kortikosteroider, rituximab och ilomedin. Vid HCV-CryoVas med mild till måttlig sjukdom bör en optimal antiviral behandling ges. För HCV-CryoVas med svår vaskulit (dvs. försämrad njurfunktion, mononeurit multiplex, omfattande hudsjukdom, intestinal ischemi…) krävs kontroll av sjukdomen med rituximab, med eller utan plasmaferes, innan antiviral behandling inleds. Andra immunosuppressiva medel bör ges endast vid refraktära former av CryoVas, som ofta är associerade med underliggande B-cellslymfom.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.