Cryoglobulinemia Vasculitis

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クリオグロブリン血性血管炎(CryoVas)は、主に皮膚、関節、末梢神経系、腎臓を侵す小血管の血管炎である。 I型CryoVasは、基礎疾患であるB細胞性リンパ増殖性疾患に関連した単一モノクローナル免疫グロブリンです。 II型およびIII型クリオグロブリンは、しばしば混合型クリオグロブリン血症と呼ばれ、ポリクローナル免疫グロブリン(Ig)Gと、リウマトイド因子活性を有するモノクローナルIgMから成る、または含まないものである。 C型肝炎ウイルス(HCV)感染は、混合型クリオグロブリンの主な原因となっています。 10年生存率は、HCV陽性混合型CryoVas、HCV陰性混合型CryoVas、I型CryoVas患者でそれぞれ63%、65%、87%である。 HCV陽性患者において、ベースラインの予後不良因子には、重度の肝線維症の存在、および中枢神経系、腎臓、心臓への病変が含まれます。 抗ウイルス剤による治療は良好な予後をもたらしますが、免疫抑制剤(コルチコステロイドを含む)の使用は悪い予後となります。 HCV陰性患者では、肺および消化器病変、腎機能不全、年齢>65歳が死亡と独立して関連している。 また、リンパ腫のリスクが高いことも強調しておく必要がある。 I型CryoVasの治療は血液疾患の治療であり、特異的治療には血漿交換、コルチコステロイド、リツキシマブ、イロメジンも含まれる。 軽症から中等症のHCV-CryoVasでは、最適な抗ウイルス治療を行う必要があります。 重度の血管炎(腎機能の悪化、多発性単神経炎、広範囲の皮膚病、腸の虚血など)を伴う HCV-CryoVas では、抗ウイルス療法を開始する前に、リツキシマブ(プラズマフェレーシス付きまたはなし)による病気のコントロールが必要となります。 他の免疫抑制剤は、難治性のクリオバスの場合のみ投与されるべきで、しばしばB細胞リンパ腫の基礎疾患と関連しています。

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