La vasculite crioglobulinemica (CryoVas) è una vasculite a piccoli vasi che coinvolge principalmente la pelle, le articolazioni, il sistema nervoso periferico e i reni. La CryoVas di tipo I è costituita da singole immunoglobuline monoclonali legate a un sottostante disordine linfoproliferativo a cellule B. Le crioglobuline di tipo II e III, spesso indicate come crioglobulinemia mista, consistono in immunoglobuline (Ig)G policlonali con o senza IgM monoclonali con attività del fattore reumatoide. L’infezione da virus dell’epatite C (HCV) rappresenta la causa principale della crioglobulinemia mista. I tassi di sopravvivenza a 10 anni sono del 63%, 65% e 87% rispettivamente nei pazienti con CryoVas misto HCV-positivo, HCV-negativo e CryoVas di tipo I. Nei pazienti HCV-positivi, i fattori prognostici negativi al basale includono la presenza di una grave fibrosi epatica e il coinvolgimento del sistema nervoso centrale, dei reni e del cuore. Il trattamento con antivirali è associato a una buona prognosi, mentre l’uso di immunosoppressori (compresi i corticosteroidi) è associato a un esito negativo. Nei pazienti HCV-negativi, il coinvolgimento polmonare e gastrointestinale, l’insufficienza renale e l’età > 65 anni sono indipendentemente associati alla morte. Va sottolineato anche l’aumento del rischio di linfoma. Il trattamento del CryoVas di tipo I è quello dell’emopatia; il trattamento specifico comprende anche lo scambio di plasma, corticosteroidi, rituximab e ilomedine. Nell’HCV-CryoVas con malattia lieve-moderata, deve essere somministrato un trattamento antivirale ottimale. Per l’HCV-CryoVas con vasculite grave (cioè, peggioramento della funzione renale, mononeurite multipla, malattia cutanea estesa, ischemia intestinale…) è necessario il controllo della malattia con rituximab, con o senza plasmaferesi, prima di iniziare la terapia antivirale. Altri immunosoppressori devono essere somministrati solo in caso di forme refrattarie di CryoVas, frequentemente associate a un linfoma a cellule B sottostante.