Kryoglobulinemická vaskulitida

, Author

Kryoglobulinemická vaskulitida (CryoVas) je vaskulitida malých cév postihující především kůži, klouby, periferní nervový systém a ledviny. CryoVas typu I jsou jednotlivé monoklonální imunoglobuliny související se základní B-buněčnou lymfoproliferativní poruchou. Kryoglobuliny typu II a III, často označované jako smíšená kryoglobulinemie, jsou tvořeny polyklonálním imunoglobulinem (Ig)G s monoklonálním IgM nebo bez něj s aktivitou revmatoidního faktoru. Infekce virem hepatitidy C (HCV) představuje hlavní příčinu smíšených kryoVas. Míra desetiletého přežití je 63 %, 65 % a 87 % u HCV pozitivních pacientů se smíšenou CryoVas, HCV negativních pacientů se smíšenou CryoVas a pacientů s CryoVas I. typu. U HCV pozitivních pacientů patří mezi základní špatné prognostické faktory přítomnost těžké jaterní fibrózy a postižení centrálního nervového systému, ledvin a srdce. Léčba antivirotiky je spojena s dobrou prognózou, zatímco užívání imunosupresiv (včetně kortikosteroidů) je spojeno se špatným výsledkem. U HCV negativních pacientů je s úmrtím nezávisle spojeno plicní a gastrointestinální postižení, renální insuficience a věk > 65 let. Je třeba zdůraznit také zvýšené riziko lymfomu. Léčba kryoVas typu I je léčbou hemopatie; specifická léčba zahrnuje také výměnu plazmy, kortikosteroidy, rituximab a ilomedin. U HCV-CryoVas s mírným až středně závažným onemocněním by měla být podávána optimální antivirová léčba. U HCV-CryoVas s těžkou vaskulitidou (tj. zhoršení renálních funkcí, mononeuritis multiplex, rozsáhlé kožní onemocnění, střevní ischemie…) je před zahájením protivirové léčby nutná kontrola onemocnění rituximabem s plazmaferézou nebo bez ní. Jiná imunosupresiva by měla být podávána pouze v případě refrakterních forem KryoVas, často spojených se základním B-buněčným lymfomem.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.