Die kryoglobulinämische Vaskulitis (CryoVas) ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße, die hauptsächlich die Haut, die Gelenke, das periphere Nervensystem und die Nieren betrifft. Bei der KryoVas vom Typ I handelt es sich um einzelne monoklonale Immunglobuline, die mit einer zugrundeliegenden lymphoproliferativen B-Zell-Störung zusammenhängen. Kryoglobuline vom Typ II und III, die oft als gemischte Kryoglobulinämie bezeichnet werden, bestehen aus polyklonalem Immunglobulin (Ig)G mit oder ohne monoklonales IgM mit Rheumafaktoraktivität. Die Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) ist die Hauptursache für gemischte KryoVas. Die 10-Jahres-Überlebensraten liegen bei HCV-positiven gemischten CryoVas, HCV-negativen gemischten CryoVas bzw. Typ-I-CryoVas-Patienten bei 63 %, 65 % bzw. 87 %. Bei HCV-positiven Patienten gehören zu den prognostisch ungünstigen Ausgangsfaktoren das Vorhandensein einer schweren Leberfibrose sowie eine Beteiligung des zentralen Nervensystems, der Nieren und des Herzens. Die Behandlung mit Virostatika ist mit einer guten Prognose verbunden, während die Einnahme von Immunsuppressiva (einschließlich Kortikosteroiden) mit einem schlechten Ergebnis einhergeht. Bei HCV-negativen Patienten sind Lungen- und Magen-Darm-Beteiligung, Niereninsuffizienz und Alter > 65 Jahre unabhängig voneinander mit dem Tod verbunden. Hervorzuheben ist auch das erhöhte Risiko für Lymphome. Die Behandlung von CryoVas Typ I ist die der Hämopathie; die spezifische Behandlung umfasst auch Plasmaaustausch, Kortikosteroide, Rituximab und Ilomedin. Bei HCV-CryoVas mit leichter bis mittelschwerer Erkrankung sollte eine optimale antivirale Behandlung durchgeführt werden. Bei HCV-CryoVas mit schwerer Vaskulitis (d. h. Verschlechterung der Nierenfunktion, Mononeuritis multiplex, ausgedehnte Hauterkrankung, intestinale Ischämie usw.) ist vor Beginn der antiviralen Therapie eine Kontrolle der Erkrankung mit Rituximab mit oder ohne Plasmapherese erforderlich. Andere Immunsuppressiva sollten nur bei refraktären Formen von CryoVas gegeben werden, die häufig mit einem zugrundeliegenden B-Zell-Lymphom einhergehen.