La vasculite cryoglobulinémique (CryoVas) est une vasculite à petits vaisseaux impliquant principalement la peau, les articulations, le système nerveux périphérique et les reins. La CryoVas de type I est constituée d’immunoglobulines monoclonales uniques liées à un trouble lymphoprolifératif à cellules B sous-jacent. Les cryoglobulines de type II et III, souvent appelées cryoglobulinémies mixtes, consistent en des immunoglobulines (Ig)G polyclonales avec ou sans IgM monoclonale avec activité du facteur rhumatoïde. L’infection par le virus de l’hépatite C (VHC) représente la principale cause de CryoVas mixte. Les taux de survie à 10 ans sont de 63%, 65% et 87% chez les patients atteints de CryoVas mixte positif au VHC, de CryoVas mixte négatif au VHC et de CryoVas de type I, respectivement. Chez les patients séropositifs pour le VHC, les facteurs de mauvais pronostic de base comprennent la présence d’une fibrose hépatique sévère et d’une atteinte du système nerveux central, des reins et du cœur. Le traitement par antiviraux est associé à un bon pronostic, tandis que l’utilisation d’immunosuppresseurs (y compris les corticostéroïdes) est associée à un mauvais résultat. Chez les patients séronégatifs pour le VHC, les atteintes pulmonaires et gastro-intestinales, l’insuffisance rénale et l’âge > 65 ans sont indépendamment associés au décès. Le risque accru de lymphome doit également être souligné. Le traitement du CryoVas de type I est celui de l’hémopathie ; le traitement spécifique comprend également les échanges plasmatiques, les corticostéroïdes, le rituximab et l’ilomédine. Dans le cas du CryoVas HCV avec une maladie légère à modérée, un traitement antiviral optimal doit être administré. Pour les cas de VHC-CryoVas présentant une vascularite sévère (c’est-à-dire une aggravation de la fonction rénale, une mononévrite multiplex, une maladie cutanée étendue, une ischémie intestinale…), le contrôle de la maladie par le rituximab, avec ou sans plasmaphérèse, est nécessaire avant d’initier un traitement antiviral. D’autres immunosuppresseurs ne doivent être administrés qu’en cas de formes réfractaires de CryoVas, fréquemment associées à un lymphome à cellules B sous-jacent.