Cryoglobulinemia Vasculitis

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Vasculite crioglobulinémica (CryoVas) é uma vasculite de pequeno vaso que envolve principalmente a pele, as articulações, o sistema nervoso periférico e os rins. A CryoVas tipo I é uma imunoglobulina monoclonal única relacionada com um distúrbio linfoproliferativo de células B subjacente. As crioglobulinas dos tipos II e III, frequentemente referidas como crioglobulinemia mista, consistem em imunoglobulina (Ig)G policlonal com ou sem IgM monoclonal com actividade de factor reumatóide. A infecção pelo vírus da hepatite C (HCV) representa a principal causa da crioglobulinemia mista. As taxas de sobrevida em 10 anos são de 63%, 65% e 87% em pacientes com CrioVas mistas positivas, CrioVas mistas negativas, e CrioVas tipo I, respectivamente. Em pacientes com VHC-positivos, fatores basais de mau prognóstico incluem a presença de fibrose hepática grave, e envolvimento do sistema nervoso central, rim e coração. O tratamento com antivirais está associado a um bom prognóstico, enquanto o uso de imunossupressores (incluindo corticosteróides) está associado a um mau prognóstico. Em pacientes com HCV negativo, envolvimento pulmonar e gastrintestinal, insuficiência renal e idade > 65 anos estão independentemente associados a morte. O aumento do risco de linfoma também deve ser sublinhado. O tratamento do CryoVas tipo I é o da hemopatia; o tratamento específico também inclui troca de plasma, corticosteroides, rituximab e ilomedina. No HCV-CryoVas com doença leve a moderada, um tratamento antivirais ideal deve ser dado. Para HCV-CryoVas com vasculite grave (i.e., piora da função renal, mononeurite multiplex, doença cutânea extensa, isquemia intestinal…) o controle da doença com rituximab, com ou sem plasmaferese, é necessário antes do início da terapia antiviral. Outros imunossupressores devem ser administrados apenas em caso de formas refratárias de CryoVas, freqüentemente associadas com linfoma subjacente de células B.

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